בעיר מיכלשטאט שבגרמניה התגורר יהודי בשם ר' מתתיהו שכונה בפי כל ר' מאתי'ס. יהודי פשוט ותמים היה ר' מאתי'ס, ירא אלוקים ומחבב את המצוות. משפחתו של ר' מאתי'ס הייתה מיוחסת ביותר, הוא היה דור חמישי מהגאון רבי אליהו בעל שם מוורמייזא זצ"ל ונכדו של השתדלן והנגיד המפורסם רבי יוסלמן מרוסהיים ז"ל. ר' מאתי'ס התפרנס בכבוד מבית מסחר לבדים אותו ניהל אך לא היה עשיר גדול.

במשך שנות נישואיו נולדו לר' מאתי'ס וזוגתו ששה בנים אך כולם נפטרו בילדותם והזוג לא זכו לזרע של קיימא. בחג שמחת תורה של שנת ה'תקכ"ח התנהלה בבית הכנסת הגדול של מיכלשטאט מכירת הכיבודים והמצוות לחג עצמו ולכל השנה, אחד מהכיבודים היה כיבוד 'החיפוש', מי שזכה בכיבוד זה היה מגיע בכל ערב שבת אל בית הכנסת וגולל את ספר התורה עד לפרשת השבוע המתאימה לכל שבת, באותה מכירת כיבודים חפץ ר' מאתי'ס בכיבוד החיפוש והציע הון רב בעבורו אך לבסוף הציע אחד מעשירי העיר סכום גבוה ביותר שר' מאתי'ס לא יכול היה להתמודד מולו והזכות ניתנה לאותו הגביר, רבי מאתי'ס הצטער על הכיבוד שנמנע ממנו אך לא נתן לדבר לפגוע בשמחת החג. בסעודת החג ישב רבי מאתי'ס בביתו כשעל שולחנו מסבים אורחים עניים אותם אירח ר' מאתי'ס ביד רחבה, אחד מהאורחים ניגש לר' מאתי'ס וזוגתו הודה להם על האירוח ושאל במה יוכל לברכם, ללא מחשבה אמרו מיד ר' מאתי'ס וזוגתו כי רצונם הוא בבן זכר זרע של קיימא, האורח ברך את הזוג כי ייוולד להם בן זכר בתוך שנה שיגדל ויהיה לגדול בישראל ואחר שסיים את ברכתו פנה ללכת, לשאלת ר' מאתי'ס מה שמו ענה האורח כי הוא עונה לשם אליהו, וילך.

לסוף אותה שנה נולד לרבי מאתי'ס וזוגתו בן זכר, בהיכנסו בבריתו של אברהם אבינו ניתן לרך הנולד השם יצחק אריה זעקיל לייב מאתי'ס מי שנודע לימים בתואר 'הבעל שם ממיכלשטאט', כעבור שנים לאחר שבגר הילד נוסף לשם משפחתו על פי צו השלטונות השם וורמסר זכר לסבו זקנו רבי אליהו בעל שם שהיה דיין בעיר ורמייזא.

עוד בהיותו ילד הפעים יצחק אריה הצעיר את לב כל שומעיו בחוכמתו ושנינותו הרבה, בהיותו בן שמונה שנים בלבד כבר לא נמצא במיכלשטאט כולה מלמד שיתאים לכישרונותיו הברוכים. שמעו של הילד המחונן הגיע גם לאוזניו של הדוכס של מיכלשטאט שציווה להביא אותו לפניו על מנת שיכירו, כדי לבחון את חוכמתו ציווה הדוכס כי לא ילוו את רבי יצחק אריה ללשכתו אלא יתנו לו למצוא לבד את דרכו. רבי יצחק אריה הובא אל הארמון וכפי שציווה הדוכס נכנס אליו לבדו, הוא העיף מבט סביבו על טירת הדוכס ואחר ניגש ישירות ללשכתו של הדוכס וניצב לפניו עוד בטרם הספיק הדוכס לעכל את דבר בואו, לשאלת הדוכס מנין ידע לזהות כה מהר היכן נמצאת לשכתו ענה רבי יצחק אריה כי כשהביט בבנין הטירה ראה כי בכל החלונות הוילונות מופשלים לבד מחדר אחד, מסתבר אם כן כי בחדר זה עומד הדוכס ומביט במעשי מאחורי הוילון.

אביו של רבי יצחק אריה חפץ כי בנו יעסוק במסחר ועל כן שלח אותו מספר פעמים להשתלם בחכמת המסחר בעיר אורבך, אך נפשו של רבי יצחק אריה חשקה בתורה ובכל פעם שנשלח מחוץ לביתו היה נכנס לבית המדרש ושוקע בלימוד תורה בהתמדה. בהגיעו למצוות חשק רבי יצחק אריה לילך ללמוד בישיבה אך אביו סרב לבקשתו, רק לאחר שכל רבני העיר הודו כי אין הם יכולים להחכים עוד את בנו נאות רבי מאתי'ס לשולחו לעיר מרציג על מנת שילמד שם עם רב העיר. רבי יצחק אריה יצא לדרכו אך בדרך נפל למשכב ושב אל ביתו, חודשיים נמשכה מחלתו ואותם ניצל הנער הצעיר ללימוד בהתמדה ושקידה במשך שעות ארוכות לילה ויום.

בהגיע רבי יצחק אריה לגיל י"ז שנה, ניאותו הוריו לשולחו אל העיר הגדולה פרנקפורט דמיין שם הייתה ישיבתו המפורסמת של הגאון רבי נתן אדלר זצ"ל. שש שנים שהה רבי יצחק אריה בפרנקפורט והוא ניצל שנים אלו עד תום, הוא דבק ברבו רבי נתן אדלר ולמד ממנו רבות בנגלה ובנסתר, בנוסף למד הוא אצל רבה של העיר הגאון רבי פנחס הלוי הורוביץ זצ"ל בעל 'ההפלאה'. בשני רבנים אלו ראה רבי יצחק אריה את רבותיו המובהקים ומורי דרכו. מלבד עלייתו במעלות התורה קיבל על עצמו רבי יצחק אריה קבלות והנהגות רבות, בגיל ח"י שנים קיבל הוא על עצמו שלא ליהנות מכל דבר היוצא מן החי ועד לפטירתו הקפיד הוא על קבלה זו, בנוסף היה רבי יצחק אריה עורך צומות וסיגופים על מנת להרגיל את עצמו להסתפק במועט ולא ליהנות מהעולם הזה. מלבד קבלות אלו הרבה רבי יצחק אריה בצדקה וחסד והיה אהוב ויקר אצל כל מודעיו ומכיריו. בתקופת שהותו בפרנקפורט נישא רבי יצחק אריה והקים את ביתו יחד עם זוגתו מרת אדלהייד - בתו של ר' יצחק אייזיק רייס מחשובי קהילת פרנקפורט דמיין.

לאחר תום שש שנות לימודיו בפרנקפורט שב רבי יצחק אריה לעיר הולדתו מיכלשטאט, במיכלשטאט דר רבי יצחק אריה בסמוך לבית הוריו שתמכו בו ובמשפחתו על מנת שהוא יוכל לישב על התורה והעבודה ללא טרדות ומפריעים. כעבור זמן קצר בשנת ה'תקנ"א נפטרה אמו של רבי יצחק אריה, אביו לא יכול היה לפרנס את משפחתו של רבי יצחק אריה והמשפחה הצעירה החלה לחוש את זלעפות הרעב, בעקבות המצב הכלכלי הדחוק נאלץ רבי יצחק אריה לצאת לדאוג לפרנסת משפחתו לשם כך הוא החל מגדל יחד עם אשתו אגסים מזן 'זעקיל לייב' שנודעו באיכותם ובמתיקותם. גם בעת שעסק לפרנסתו לא נטש רבי יצחק אריה את לימוד התורה והיה גורס בעל פה דברי תורה שזכר. למרות גדלותו בתורה נמנעו בני מיכלשטאט למנות את רבי יצחק אריה לרבם בעקבות התנגדותם של כמה מראשי הקהילה שלחמו ברבי יצחק אריה והתנגדו להנהגותיו הקבליות אותן קיבל מרבו רבי נתן אדלר. זמן קצר אף ישב רבי יצחק אריה בבור הכלא בעקבות הלשנות מצד מתנגדיו כי הוא עוסק כביכול בכישוף, רק כעבור שלושים שנה בשנת ה'תקפ"ב כשהיה רבי יצחק אריה בן חמישים ושלש שנה הוא התמנה לרבה של מיכלשטאט.

כעבור עשרים שנה מנישואיו בשנת ה'תקס"ט נפטרה בטרם עת אשתו הצדקת מרת אדלהייד והותירה עת רבי יצחק אריה מטופל בילדים קטנים ורכים. לצורך פרנסתו נדד רבי יצחק אריה עם ילדיו אל העיר מנהיים שם התפרסם חיש שמו כפועל ישועות מופלא, ובמקום זה נוסף לו הכינוי 'בעל שם' בעקבות ידיעותיו הרבות בקבלה ובשמות הקדושים. בקשות רבות לישועה וברכה נשלחו אל רבי יצחק אריה מקצוות ארץ, גם גדולי ישראל רבים ביניהם ה'חתם סופר' וה'חידושי הרי"ם' שלחו אליו יהודים על מנת שיפעל להם ישועה. בשני פנקסים שנותרו בכתב ידו של רבי יצחק אריה הוא מפרט את שמות הבאים אליו בבקשת ישועה, וברשימות אלו נמצאים שמות יהודים מלמעלה ממאה ערים שונות ברחבי אירופה.

לאחר תקופה קצרה במנהיים החליט רבי יצחק אריה לשוב לעירו מיכלשטאט ושם נישא בזיווג שני לעלמה מרת חנה בנציגר ממנהיים שהייתה באותה העת נערה צעירה, מזיווג זה נולדו לרבי יצחק אריה עשרה בנים ובנות שחלקם נפטרו בילדותם.

לעת שיבה חלה רבי יצחק אריה והיה מרותק למיטתו ימים רבים, מפאת המחלה נאלץ רבי יצחק אריה ללבוש כל היום בגדי צמר חמים, אך למרות מחלתו וייסוריו היו תמיד פניו שוחקות והוא הסתיר בגבורה את מכאוביו. לפני פטירתו נכח לראות בדאגתה של אשתו הצעירה לה ולילדיו ואמר לה כי לא תדאג לאחר מותו, ובכל פעם שתבוא עליה צרה חלילה תעלה על קברו והוא ימליץ טוב בעדה.

בליל יום א' של ראש השנה חלש רבי יצחק אריה עד מאוד ואך בקושי הצליח לברך את בניו שהקיפו את מיטתו לאחר שובם מבית הכנסת. את ידיו הרועדות הניח רבי יצחק אריה על ראשי בניו ובנותיו ולא הצליח להוציא הברה מפיו. ביום ראש השנה הוא רמז על רצונו לקיים מצוות שמיעת קול שופר אך משהובא לפניו בעל תוקע הוא לא הצליח להשמיע בשופרו ולו תקיעה אחת, משנוכח רבי יצחק אריה בבעיה הוא הורה כי יכסו את פניו במטפחת ורק כך כשפניו של רבי יצחק אריה מכוסות הצליח הבעל תוקע לתקוע בשופרו.

לפני פטירתו ציווה רבי יצחק אריה כיצד יטפלו בגופו הטהור לאחר פטירתו, הוא ציווה כי לא יקברוהו עד לאחר שלשה ימים מפטירתו וכן ציווה כי לא יניחו את גופו על עגלה אלא ישאוהו על כתף עד לבית החיים.

ביום השני של ראש השנה חלש רבי יצחק אריה עד למאוד ולמחרת, במוצאי צום גדליה, עלתה נשמתו הסערה השמיימה תוך שהוא קורא בקול רם את הפסוק 'שמע ישראל ה' אלוקינו ה' אחד'.

צוואתו של רבי יצחק אריה קויימה על ידי בניו והוא נקבר רק כעבור שלשה ימים ביום ו' בתשרי בלוייה בה השתתפו למעלה מאלף איש, יהודים ושאינם מבני ברית כאחד.

בשנת ה'ת"ש, זמן מלחמת העולם השנייה,  הרסו הנאצים יימח שמם את מצבת קברו של הבעל שם ואחרי המלחמה בשנת ה'תש"ז הקים נינו - פרץ דרייפוס מצבה חדשה על קברו שחודשה בשנית בשנת ה'תשל"ט על ידי צאצאיו. לפי המסורת אמר הבעל שם ממיכלשטאט לפני פטירתו כי כל העולה על קברו ומבקש ישועה הוא יפעל בעדו בשמים שתתמלא בקשתו, לפיכך קברו מהווה היום מוקד משיכה להמוני יהודים הפוקדים את המקום ומבקשים ישועה וברכה.

ידוע כי רבי יצחק אריה כתב בחייו חידושי תורה רבים אך כולם נשרפו באש מלבד מאמר בשם 'שארית יצחק' והגהות שחיבר על הש"ס ושולחן ערוך.